報導/黃慧玫 諮詢專家/台灣胸腔暨重症加護醫學會代表暨振興醫院呼吸治療科主任 陶啟偉、台大醫院內科部教授 王鶴健

75歲方先生，多年以前曾出現咳嗽，卻誤認為是心臟問題、支氣管炎而不以為意，直至4年前到中國旅遊，突然出現嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛等，確診為特發性肺纖維化，從此開始以氧氣機度日的生活。

振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉指出，人的肺就像氣球般，有著柔軟具彈性的肺泡壁，若罹患「特發性肺纖維化」，肺泡壁會因纖維化而充滿疤痕, 如同菜瓜布般，漸漸喪失氣體交換功能，最終導致呼吸窘困，是不可逆的肺部疾病。

特發性肺纖維化是一種病因不明的疾病，但目前已發現數項潛在危險因子，包括家族史、年齡(50歲以上成人)、吸菸、胃食道逆流、環境暴露 (如常接觸粉塵)等，都可能影響甚至侵蝕正常的肺部功能。

存活期較癌症低 喘咳累快就醫

陶啟偉表示，菜瓜布肺常見的三大症狀，包括喘、咳、累，早期症狀無特異性，而且與其他疾病相似，常被誤診為支氣管炎、氣喘、COPD、肺氣腫、心臟疾病，約需耗費1~2年確診。根據盛行率推估，台灣目前約有1,500到2,000位菜瓜布肺患者，但可能還有很多潛在病人沒被確診！

台大醫院內科部教授王鶴健表示，研究顯示，菜瓜布肺的平均存活率約為2~5年，5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。值得注意的是，台灣菜瓜布肺的整體存活期僅0.9年，遠遠低於美英日等國，推估可能較晚診斷，確診後都是疾病末期，所以死亡率較高。

王鶴健說明，急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要原因，而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等都是急性惡化的危險因子。

研究指出，肺活量(FVC)會隨年齡增長下降，以40歲以上的健康成人而言，平均肺活量下降速度為30毫升/年，菜瓜布肺病友的肺活量下降速度則高達200毫升/年，是一般人的6倍之多！

天氣也是導致菜瓜布肺病人急性惡化的常見原因。在冬季，急性惡化的發生率和死亡率都較其他季節高。

儘早就醫 藥物治療延緩疾病發展

特發性肺纖維化的主要治療目標，是盡可能延緩病友肺活量下降的幅度，減少急性惡化的發生風險。一旦確診應立即給予藥物治療，才能將患者的肺功能保留在比較好的階段。

王鶴健指出，但過往藥物僅能緩解症狀，且副作用大。所幸現在的治療藥物已較以往有很大的突破，以抗纖維化藥物，配合氧氣治療、肺部復健等，可有效延緩肺活量下降速度，並減少68%的急性惡化機率，持續治療更可以降低43%的死亡風險，僅需早晚各服用一次，可改善病人預後生活品質。

陶啟偉說，及早發現、及早治療，是提升特發性肺纖維化存活期的急迫任務！台灣胸腔暨重症加護醫學會呼籲，若出現不明原因喘、咳、累，或是食慾不振、體重下降、杵狀指等症狀長達8周以上，應儘早至胸腔內科檢查。

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